Während bei der hereditären HLH durch eine intensive Immunchemotherapie nach dem HLH-2004 Protokoll die Mortalität deutlich gesenkt werden konnte, existieren für die erworbene HLH keine einheitlichen Therapieregime. Dies ist allerdings auch schwierig, da die zugrundeliegenden Erkrankungen und Trigger bei Adulten sehr unterschiedlich sind und letztlich einer individuellen Therapie bedürfen.

Einerseits profitieren Patienten mit einem fulminanten Verlauf der HLH hinsichtlich des Überlebens eindeutig von einer rasch eingeleiteten Immunchemotherapie, unter anderem mit Etoposid (v.a. bei schwerer EBV-HLH, Imashuku et al 2001), andererseits besteht bei unklaren Fällen auch die Gefahr der Übertherapie mit unnötiger zusätzlicher Suppression des Immunsystems.

Die Therapie sollte aufgrund der Heterogenität der zugrundeliegenden Erkrankungen und Trigger individuell angepasst werden. Bei milden Formen kann eine „watch and wait – Strategie“ verfolgt werden oder der kurzfristige Einsatz von Dexamethason und Immunglobulinen erfolgen.

In jedem Falle sollte intensiv nach möglichen infektiösen HLH-Triggern gesucht und diese auch konsequent therapiert werden.